Sordera de origen genético: constituye el 30 al 50% de los casos según diferentes estudios y poblaciones. Esta a su vez puede ser:
a) Aislada o no sindrómica: es decir sin anomalías asociadas, que representa el 60% de las sorderas de origen genético. De ellas el 60 al 70% siguen un patrón de herencia autosómico recesivo, el 30% autosómica dominante y el 2% de herencia ligada al cromosoma X. Ocasionalmente siguen un patrón de herencia mitocondrial.
b) Sindrómica: es decir que además de la sordera existen otras anomalías asociadas, representa el 40% de las sorderas de origen genético.
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